腎病綜合征（nephrotic syndrome,NS）它不是一獨立性疾病，而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群。

腎病綜合征是由什么原因引起的？ 　　

    許多疾病可引起腎小球毛細血管濾過(guò)膜的損傷，導致腎病綜合征。成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎等。按病理診斷主要包括：微小病變性腎病，膜性腎小球腎炎（膜性腎�。�，系膜毛細血管增生性腎炎（膜增生性腎炎）和局灶節段性腎小球硬化癥。它們的相對發(fā)病率和特征見(jiàn)表1。繼發(fā)性腎病綜合征的原因為：感染、藥物（汞、有機金、青霉胺和海洛因等）、毒素及過(guò)敏、腫瘤（肺、胃、結腸、乳腺實(shí)體瘤和淋巴瘤等）、系統性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1/3和兒童的10%可由繼發(fā)性因素引起。 　　

表1 表現為腎病綜合征的原發(fā)性腎小球疾病 　微小病變性腎病局灶性腎小球硬化癥膜性腎病膜增生性腎炎Ⅰ型Ⅱ型發(fā)生率兒童75% 10%6.0%10%成人 15% 15%50%10%臨床表現年齡 2～6，成人 2～6，成人 ＞355～15性別（男：女）2∶11.3∶1 2∶11∶1腎病綜合征 100%90%80%60%無(wú)癥狀性蛋白尿010%20%40%血尿 20%60%～80%35%80%高血壓 10%20%25%35%預后 不進(jìn)展 10年 50%在10～20年10～20年 5～15年血清學(xué)發(fā)現　　　 

    C1q、C4、C3～C9均下降C1q、C4正常，C3～C9↓C3NF↑HLA B8，B12- DRW3 - - 腎病理光鏡正常局灶節段硬化性損害GBM彌漫性增厚GBM增厚，細胞增生，分葉免疫熒光陰性IgM，C3 細顆粒IgG，C3 顆粒狀I(lǐng)gG，C3僅有C3電鏡上皮足突融合上皮足突融合上皮下沉積 系膜和內皮下沉積 膜內致密沉積對皮質(zhì)激素反應90%15%～20%--

腎病綜合征有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    主要表現為大量持久的蛋白尿、水腫、高脂血癥等，有血容量不足者血尿素氮常有輕度升高，此乃因腎小球濾過(guò)率降低而腎小管重吸收相對正常所致。因原發(fā)病變不同，腎產(chǎn)現綜合征可合并有腎功能不全。 　　 

    （1）蛋白尿 24h尿蛋白總量可在3.5g以上，有高達30g者，病程愈長(cháng)，營(yíng)養不良表現越明顯，常有貧血、乏力、毛發(fā)稀疏、枯黃、膚色蒼白失去潤澤、指甲可見(jiàn)白色橫行的寬帶（Muchreke線(xiàn)）等。兒童患者可影響其生長(cháng)發(fā)育。 　　 

    （2）水腫 輕重不等，輕者可局限于眼臉部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水腫常受攝入的鈉量、病人的體位、組織的彈性、輸入液量以及有無(wú)心肝疾患的影響，其嚴重程度與蛋白尿及低蛋白血癥的程度不完全成線(xiàn)性比例。 　　 

    （3）高脂血癥血漿白蛋白降低時(shí)，血漿膽固醇一般明顯增高，甘漬三酯和磷脂亦增加。

腎病綜合征應該做哪些檢查？ 　　 

    （一）尿常規：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時(shí)也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細胞＜10個(gè)/HP；Ⅱ型＞10個(gè)/HP。 　　 

    （二）選擇性蛋白尿及尿中C3、FDP測定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超過(guò)正常。 　　 

    （三）血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白/球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 　　 

    （四）血沉增速：常為40-80mm/h,血沉增速多與浮腫相平行。 　　 

    （五）蛋白電泳：α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數較低。 　　 

    （六）腎功能檢查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。 　　 

    （七）腎活體組織檢查：可通過(guò)超微結構及免疫病理學(xué)觀(guān)察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據。