狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類(lèi)型的免疫性損害,同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。
狼瘡性腎炎是由什么原因引起的?
本病是機體對內源性(自身)抗原所發(fā)生的免疫復合物性疾病,并伴有T細胞功能紊亂。本病患者血清中可查得多種抗自體組織成分的抗體,其中抗DNA抗體,尤其是抗雙鏈DNA (天然DNA)抗體的作用較肯定,患者循環(huán)免疫復合物可分離成天然及單鏈DNA抗體及抗原;由患者腎小球上洗脫的免疫球蛋白抗體可與天然及單鏈DNA抗原結合。
1.體液免疫的變化 其中DNA和抗DNA抗體形成免疫復合物起主要作用。(1)病毒觸發(fā)因素:較多的研究證實(shí)本病與一種RNA病毒--C型病毒有關(guān)。C型病毒一方面可能損害組織細胞,使之釋放出DNA具有抗原性;另一方面可能由于這種病毒具有逆轉錄酶,使病毒本身的RNA復制成DNA,而使人體產(chǎn)生的抗DNA抗體,既抗病毒復制產(chǎn)生的DNA,又抗人體DNA。(2)細菌內毒素及脂多糖觸發(fā)因素:有人將細菌的脂多糖成分注入小鼠,觀(guān)察到可促使小鼠組織的DNA向血循環(huán)釋放,并具有分裂素的作用,促進(jìn)B淋巴細胞活化,產(chǎn)生抗體,從而認為此類(lèi)物質(zhì)有促進(jìn)DNA抗原抗體復合物生成的作用。(3)自體組織破壞釋放DNA:本病患者體內存在著(zhù)淋巴細胞的細胞毒性抗體。中等分子量的可溶性DNA免疫復合物經(jīng)過(guò)血液循環(huán)至腎臟(或其他臟器)而沉積于腎小球。
2.細胞免疫:抑制性T細胞功能及數量下降。其原因是患者血清中存在著(zhù)細胞毒抗體(抗淋巴細胞或胸腺細胞抗體),從而破壞了T細胞。抑制性T細胞下降,一方面可直接減小對抗體形成的抑制,另一方面可能因釋放淋巴因子以滅活輔助性T細胞的能力下降,而輔助性T細胞促進(jìn)抗體產(chǎn)生的能力增加,總的使機體體液免疫(抗體生成)旺盛。
3.遺傳因素的影響 本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%~3.4。
狼瘡性腎炎有哪些表現及如何診斷?
一、病史及癥狀
多見(jiàn)于中、青年女性,輕者為無(wú)癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,無(wú)水腫 、高血壓;多數病例可有蛋白尿、紅白細胞尿、管型尿或呈腎病綜合征表現,伴有浮腫、高血壓或腎功能減退,夜尿增多較常見(jiàn);少數病例起病急劇,腎功能迅速惡化。多數腎受累發(fā)生于發(fā)熱、關(guān)節炎、皮疹等腎外表現之后,重型病例病變常迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織,并伴相應的臨床表現。約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現。對于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應常規檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標。本病診斷大多參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )1982年制定的系統性紅斑狼瘡診斷標準。
二、體檢發(fā)現
急性期發(fā)熱較常見(jiàn);多數病人有貧血貌;面部蝶形紅斑為特征性改變?砂橛嘘P(guān)節紅腫、脫發(fā)、皮疹、心臟雜音或心包積液、肝脾腫大、淋巴結腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。