Felty綜合征又稱(chēng)為關(guān)節炎-粒細胞減少-脾大綜合征,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎-脾大綜合征、感染性關(guān)節炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報道成人慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎合并粒細胞減少及脾腫大,此后屢見(jiàn)報道,遂將具備上述三大主征的疾患稱(chēng)為Flety綜合征。
Felty綜合征是由什么原因引起的?
本病的發(fā)病機制可能與免疫復合物介導小靜脈的損傷引起繼發(fā)性肝損傷有關(guān)。雖有人認為本癥的白細胞減少是由于脾功能亢進(jìn)所致,但脾切除后,有些病人的白細胞減少并不能被糾正。
Felty綜合征有哪些表現及如何診斷?
臨床表現
本病為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎的特殊類(lèi)型,常于關(guān)節炎數月甚至數年后出現典型癥狀,可有:
1.全身不適、發(fā)熱、疲倦、厭食、消瘦。
2.皮膚暴露處出現棕色色素沉著(zhù),甚呈黑色。
3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍。
4.脾腫大,個(gè)別呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴結腫大、紫瘢和反復感染。
診斷
1.病史
2.臨床表現
3.實(shí)驗室資料