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聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內腫瘤的7．79％～10．64％,占顱內神經(jīng)鞘瘤的93．1％，占橋小腦角腫瘤的72．2％，發(fā)病年齡多在30～60歲,20歲以下者少見(jiàn)。女略多于男。絕大多數為單側,雙側者多為神經(jīng)纖維瘤病。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是由什么原因引起的？
雖然有一些關(guān)于聽(tīng)神經(jīng)瘤病因的推測，但直到現在還沒(méi)有完全找到真正的誘發(fā)因素。目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失。聽(tīng)神經(jīng)瘤的發(fā)病率每年約為1/10萬(wàn)人，早期診斷常有困難。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤有哪些表現及如何診斷？
有典型橋小腦角綜合征和內耳道擴大者，即可確診。但多已發(fā)展到相當大的程度。為了降低手術(shù)死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經(jīng)的保留率，關(guān)鍵在于早期診斷。因此，對于不明原因的耳鳴和聽(tīng)力進(jìn)行性減退的患者，除進(jìn)行一般神經(jīng)系統檢查外，尚需做下列檢查。
1．巖骨平片：聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤在巖骨平片上的主要表現為內耳道擴大，可通過(guò)前后位、湯氏位及斯氏位來(lái)顯示。兩側內耳道的寬度相差lmm為可疑；若內耳道的頂或底有骨侵蝕，或內耳孔后唇有骨侵蝕，兩側內耳道的形態(tài)不對稱(chēng)，即有診斷意義。
2．CT掃描：大于1．5～2cm的聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤用對比劑強化掃描均能發(fā)現，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學(xué)檢查。但小于1．5～2cm者則難以發(fā)現，可采用大劑量對比劑強化后，用重疊掃描技術(shù)，以5mm厚度和半速掃描的方法進(jìn)行，可發(fā)現0．6cm的腫瘤。
3.腦脊液檢查：2cm以?xún)日叩鞍锥慷鄬僬�，大�?cm者多有不同程度的增高。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤應該做哪些檢查？
聽(tīng)力檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷的首要檢查是聽(tīng)力檢測。在聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的聽(tīng)力檢查中通常表現為不對稱(chēng)的高頻下降型感音神經(jīng)性聾聽(tīng)力曲線(xiàn)（SNHL），和患者不正常的言語(yǔ)鑒別能力。然而正常的聽(tīng)力圖也不可排除聽(tīng)神經(jīng)瘤病變。聽(tīng)反射和前庭功能檢測在診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤中的作用日益減弱。目前已有的檢測聽(tīng)神經(jīng)瘤的聽(tīng)覺(jué)檢查中最可信、最有效的檢查是聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位（ABR），其通常表現為v波潛伏期異常。然而它對小腫瘤的診斷能力卻是有限的。
影像診斷：由于聽(tīng)神經(jīng)瘤大多數起源于較深的隱窩處，使得平片的鑒別診斷較為困難、模糊，因此已基本不再使用。CT雖然可以清楚的描繪巖骨和迷路的骨質(zhì)結構，但是CT對于軟組織的識別、分析能力卻不夠，即使使用造影劑加強腫瘤顯影，也有可能由于周?chē)鷰r骨的存在而漸弱，因此CT對小的聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷受到限制。MRI由于其在軟組織顯影中的優(yōu)越性，輔于加強劑仍是目前診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的金標準。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤容易與哪些疾病混淆？
1.聽(tīng)神經(jīng)瘤早期出現眩暈應與內耳眩暈、前庭神經(jīng)元炎、迷路炎及各種藥物性前庭神經(jīng)損害相鑒別。前者有進(jìn)行性耳聾并伴面神經(jīng)功能障礙。
2.耳聾應與內耳硬化癥、藥物性耳聾相鑒別。聽(tīng)神經(jīng)瘤都有前庭神經(jīng)功能障礙。
3.與腦橋小腦角其他腫瘤相鑒別：
�、偕掀幽夷[：首發(fā)癥狀多為三叉神經(jīng)根刺激癥狀，聽(tīng)力下降多不明顯，前庭功能多屬正常。CT, MRI可協(xié)助鑒別。
②腦膜瘤：耳鳴與聽(tīng)力下降不明顯，內耳道不擴大。
③腦干或小腦半球膠質(zhì)瘤：病程短、腦干或小腦癥狀出現的較早，早期出現錐體束征。
④轉移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原發(fā)癌。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤應該如何預防？
本病無(wú)有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤可以并發(fā)哪些疾��？
腫瘤向內側發(fā)展，壓迫腦干，可出現對側肢體輕癱及錐體束征，對側偏身感覺(jué)減退；腦干移位，壓在對側天幕切跡時(shí)則可出現同側錐體束征及感覺(jué)減退。小腦腳受壓可引起同側小腦性共濟失調，步態(tài)不穩、辨距不良、語(yǔ)言不清和發(fā)音困難。
腫瘤向下發(fā)展，壓迫第9、10、11顱神經(jīng)，可引起吞咽困難，進(jìn)食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經(jīng)受累者少見(jiàn)。
腦脊液循環(huán)受阻則出現顱內壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。如出現枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側枕部疼痛。
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤應該如何治療？
聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，因此手術(shù)治療的原則應是：安全而徹底地切除腫瘤，盡可能減少腫瘤周?chē)M織的損傷。
