脈絡(luò )膜黑色素瘤為葡萄膜中常見(jiàn)的惡性腫瘤,多見(jiàn)于40~60歲,與性別或左右眼無(wú)關(guān),可以發(fā)生于脈絡(luò )膜的任何部位,但常見(jiàn)于眼的后極部。
脈絡(luò )膜黑色素瘤是由什么原因引起的?
臨床上其生長(cháng)有二種方式:
局限性:在鞏膜與脈絡(luò )膜之玻璃膜間局限性生長(cháng),呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長(cháng)較慢,如穿破玻璃膜,則在視網(wǎng)膜下腔內迅速擴大,形成基底大,頸細頭園的蘑茹狀腫瘤。
彌漫性:特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤,瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤,并沿脈絡(luò )膜平面擴展,所以病程較局限性者長(cháng),發(fā)展慢。眼底除有不規則色素散布外,余無(wú)顯著(zhù)的高起。
脈絡(luò )膜黑色素瘤有哪些表現及如何診斷?
腫瘤在周邊部者,可以因為無(wú)視力異常而易被忽略,發(fā)生于后極部或雖在周邊部,但已波及后極部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點(diǎn)、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網(wǎng)膜受損害程度而異。
眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網(wǎng)膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下將出現視網(wǎng)膜脫離,最初為實(shí)性脫離,呈半球狀,蘑茹狀,周?chē)辰缜宄,周(chē)暰W(wǎng)膜有皺紋出現,晚期視網(wǎng)膜脫離顯著(zhù)擴大。彌漫性者早期眼底無(wú)明顯高起,由于玻璃膜大多完整,視網(wǎng)膜很少受影響,所以眼底有時(shí)僅有數個(gè)陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病灶,很易被忽略。
視網(wǎng)膜脫離的程度與腫瘤的大小及發(fā)育時(shí)期不一定平行,而原則上沒(méi)有裂孔。
眼壓:開(kāi)始時(shí)正;蚱,隨著(zhù)腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循環(huán)障礙,眼壓升高,發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
炎癥:因腫瘤組織毒素的刺激,可以發(fā)生葡萄膜炎及視神經(jīng)炎等。
血管:在增大的腫瘤頭部有時(shí)可以隱約地看見(jiàn)瘤組織內有擴大的血管。有時(shí)可以出現自發(fā)性球內出血。
眼外轉移:由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出,進(jìn)而侵犯鄰近組織。
全身轉移:多為血行轉移,常見(jiàn)于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統、肺臟、胃、骨髓等。
脈絡(luò )膜黑色素瘤應該做哪些檢查?
根據典型的臨床表現、下列檢查及病理檢查,診斷本病并不困難。但在臨床上常與某些形態(tài)相似的眼底病相混淆,應注意鑒別診斷。
脈絡(luò )膜黑色素瘤容易與哪些疾病混淆?
1、脈絡(luò )膜良性黑色素瘤(即脈絡(luò )膜痣) 一般來(lái)說(shuō),良性黑色素瘤是靜止性的,不隆起或微微隆起,表面視網(wǎng)膜及其血管無(wú)異常,裂隙燈顯微鏡光切面檢查易于證明;視野如有缺損,應與腫瘤實(shí)際面積相符;超聲波探察和CT掃描均屬陰性,與惡性者不同。
2、脈絡(luò )膜出血和視網(wǎng)膜色素上皮層下出血 眼底像與本病十分相似 。FFA在鑒別診斷上極為重要。出血灶處脈絡(luò )膜熒光被遮蔽而呈境界清楚的無(wú)熒光區,動(dòng)脈及靜脈期也只能見(jiàn)到視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈爬行于無(wú)熒光區表面,與本病多湖狀熒光斑及腫瘤面有新生血管滲漏不同。
3、脈絡(luò )膜血管瘤 也可與本病相似的色素,其表面也有新生血管,血管瘤周?chē)}絡(luò )膜和視網(wǎng)膜血管擴張迂曲,有時(shí)與本病很難區別。但血管瘤大多與面部皮膚或口唇、硬腭處血管瘤同時(shí)存在(參閱本章第六節的Sturge-Weber。;孤立性脈絡(luò )膜血管瘤比較少見(jiàn),除FFA后期有血竇狀熒光外,病程晚期X先攝片往往可見(jiàn)鈣化點(diǎn),與本病有異。
4、滲出性年齡相關(guān)性黃斑變性 當發(fā)生視網(wǎng)膜下大片出血形成血腫時(shí),極易與本病混淆。在兩者熒光造影不能充分確定時(shí),CT掃描及超聲波檢查則便于鑒別。
5、脈絡(luò )膜轉移癌 如伴有視網(wǎng)膜脫離時(shí),僅憑檢眼鏡檢查與本病鑒別。但轉移癌一般沿脈絡(luò )膜水平方向蔓延,很少呈局限隆起,和本病相反;轉移癌起病急,且發(fā)展迅速。本病則在突破Bruch膜前生長(cháng)緩慢。另外,如能發(fā)現原發(fā)病灶(如乳腺癌,肺癌等),當然是鑒別診斷上最有力的根據。
脈絡(luò )膜黑色素瘤應該如何預防?
脈絡(luò )膜惡性黑色素瘤總的說(shuō)來(lái)是一種高度惡性的腫瘤,早期診斷,及早摘除眼球是最主要的治療。并無(wú)特殊預防措施。
脈絡(luò )膜黑色素瘤可以并發(fā)哪些疾?
一旦腫瘤突破玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下將出現視網(wǎng)膜脫離,眼外轉移:由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導管等向球外轉移到眼眶內致眼球突出,進(jìn)而侵犯鄰近組織。
脈絡(luò )膜黑色素瘤應該如何治療?
手術(shù)療法:最主要是早期診斷,及時(shí)摘除眼球,摘除時(shí),視神經(jīng)要盡可能剪長(cháng)一些,因腫瘤有可能沿視神經(jīng)蔓延,如眶內組織被腫瘤波及則應作眶內容剜除術(shù)。對位于虹膜及睫狀體者,可行虹膜切除術(shù)及虹膜狀體切除術(shù)。近年來(lái)有人統計行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉移,而且隨訪(fǎng)結果顯示,不手術(shù)者的生存率并不低于手術(shù)者,因此主張對一眼因其他原因已失明時(shí),建議暫不手術(shù),給于免疫治療。
非手術(shù)療法
。1)免疫療法:本病與免疫有關(guān),可用特異性黑色素瘤轉移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導彈,細胞因子(rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、LAK細胞等進(jìn)行攻擊;也可通過(guò)提高機體的免疫力使腫瘤局限,甚至消失。其他免疫增強劑,如卡介苗、短小棒狀桿菌,酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝多糖、左旋米佐等都有增強免疫作用。
。2)其他非手術(shù)療法:放射療法、光凝療法、光化學(xué)療法、透熱療法、冷凝療法及化學(xué)療法等均不夠確切。