膀胱外翻畸形,系生后即發(fā)現在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損,致使膀胱自?xún)确。嚴重者膀胱全部外?兩側輸尿管口外露,恥骨聯(lián)合缺損,并有嚴重的尿道上裂形成
膀胱外翻是由什么原因引起的?
從胚胎學(xué)解釋?zhuān)话阏J為中胚層在下腹局部未能發(fā)育,腹壁部分缺損,泄殖腔向前移位引起膀胱外翻。
膀胱外翻有哪些表現及如何診斷?
診斷本病可一望而知,不需特殊檢查。但由于多伴發(fā)其它先天畸形,故對全身及各個(gè)系統檢查,都須詳盡細致。
膀胱外翻應該做哪些檢查?
[影像學(xué)表現]
1.平片:骨盆發(fā)育異常,恥骨聯(lián)合完全分開(kāi),分開(kāi)的寬度約和骶骨寬度相當,使骨盆張開(kāi)呈馬蹄形,兩股骨外旋。
2.尿路造影:膀胱位置下降。
膀胱外翻容易與哪些疾病混淆?
診斷本病可一望而知,不需特殊檢查。但由于多伴發(fā)其它先天畸形,故對全身及各個(gè)系統檢查,都須詳盡細致。
膀胱外翻應該如何預防?
預防常識:
本病的所有手術(shù)修復與整形,目的是恢復解剖形態(tài)和保護腎功能,控制排尿。但手術(shù)步驟繁多,并且要根據其年齡和身體狀況分步進(jìn)行。故除了盡早手術(shù)之外,也不能忽視手術(shù)的復雜性和失敗的可能性,家長(cháng)應有思想準備,密切與醫生護理配合,加強觀(guān)察和護理。即使手術(shù)成功,也必須隨訪(fǎng)復查,注意有無(wú)上尿路擴張,返流或合并感染。另外本病還有10%的患孩因尿失禁無(wú)法控制或手術(shù)失敗而需做尿流改道手術(shù)。
膀胱外翻可以并發(fā)哪些疾?
脊椎裂;唇裂。
外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺損,膀胱后壁的粘膜緣與腹壁皮膚連接,整個(gè)后壁便膨起于腹壁缺損區。裸露的膀胱粘膜色澤鮮紅,易擦傷出血,伴有劇痛,且因慢性炎癥和長(cháng)期機械性刺激,可使粘膜上皮變性,甚至惡性變。在后壁還可見(jiàn)到略高起的輸尿管口有尿液間歇噴出。尿液經(jīng)常浸濕周?chē)つw,引起皮炎或濕疹。多數病兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離,或伴有髓關(guān)節脫位。此外,還可并發(fā)腹股溝疝、隱睪、臍膨出、脊柱裂等多種畸形。
膀胱外翻應該如何治療?
手術(shù)治療除對輕型病例,僅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺損亦甚小,可用局部修補方法得到成功。對較為重型者,局部修補多歸失敗,一般多在十歲后。行輸尿管直腸移植,乙狀結腸造瘺術(shù)處理,結果較為理想。