又稱(chēng)狹窄性膽管炎,實(shí)質(zhì)上不是一種化膿性疾病。是一病因不明，以肝內外膽管的慢性纖維化狹窄和閉塞為其特征,臨床上較少見(jiàn)。它不同于膽管結石，腫瘤或膽管損傷后繼發(fā)的硬化性膽管炎（或稱(chēng)為繼發(fā)性膽管狹窄）,原發(fā)性硬化性膽管炎一般無(wú)膽石，亦無(wú)膽管手術(shù)史，不少病例同時(shí)伴有潰瘍性結腸炎,少數人還伴有纖維性甲狀腺炎及后腹膜纖維化等疾病。發(fā)病年齡多數為30～50歲，男性多于女性,目前認為細菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本癥可能的發(fā)病因素。

原發(fā)性硬化性膽管炎是由什么原因引起的？

　　原發(fā)性硬化性膽管炎的病因尚不清楚,理論上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊亂.雖然肝內銅含量增加,但用青霉胺治療并無(wú)明顯降低,說(shuō)明肝內銅含量增加是一種繼發(fā)現象(正如在原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)).盡管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內膽管有影響,但患原發(fā)性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據;免疫功能失調可能是主要的病因,常見(jiàn)于自身免疫性疾病的HLA-B8,HLA-DR3與原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病有關(guān).已證實(shí)免疫系統調控失調及T淋巴細胞參與了膽管的破壞。

原發(fā)性硬化性膽管炎有哪些表現及如何診斷？

　　以往僅在手術(shù)探查時(shí)見(jiàn)到膽管呈硬索狀改變才得以確診。術(shù)中膽管造影顯示膽管呈彌漫性不規則狹窄，膽管壁活檢排除膽管癌腫存在。結合有進(jìn)行性梗阻性黃疸表現，無(wú)膽石和無(wú)膽管手術(shù)史，即可確診為原發(fā)性硬化性膽管炎。但最終診斷還必須經(jīng)過(guò)至少5年時(shí)間的隨訪(fǎng)，如無(wú)膽管惡性腫瘤出現，才能最后確診。由于膽管癌與原發(fā)性硬化性膽管炎鑒別診斷困難，即使活檢無(wú)癌腫，有時(shí)也難以完全除外膽管癌。近年來(lái)，ERCP和PTC的廣泛應用已有可能在術(shù)前作出診斷。在梗阻性黃疸病人，特別是伴有潰瘍性結腸炎者，要考慮本病的可能性，通過(guò)ERCP檢查，能顯示出肝內外膽管呈彌漫性串珠樣帶狀狹窄改變。

　　主要是梗阻性黃疸，呈進(jìn)行性的緩慢過(guò)程。一般無(wú)上腹絞痛病史，僅有上腹不適和用痛，伴有明顯的皮膚搔癢，有食欲減退、惡心和乏力等，少數病人可畏寒和發(fā)熱。白細胞檢查見(jiàn)淋巴細胞和嗜酸性細胞增多，血清膽紅素、堿性磷酯酶和r-谷氨醯轉肽酶值均有升高，谷丙轉氨酶輕度增高，IgM高于正常。部分病人的抗核抗體和平滑肌抗體為陽(yáng)性，抗線(xiàn)粒體抗體為陰性，肝和尿含銅量增高。

原發(fā)性硬化性膽管炎應該做哪些檢查？

　　1.血清學(xué)查堿性磷酸酶、血清膽紅素

　　2.膽管造影

　　3.肝組織活檢

原發(fā)性硬化性膽管炎容易與哪些疾病混淆？

　　與原發(fā)性膽汁性肝硬化相鑒別，原發(fā)性膽汁性肝硬化線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性。

原發(fā)性硬化性膽管炎應該如何預防？

　　原發(fā)性硬化性膽管炎的預后較差。有人認為此癥最終都將發(fā)展成膽管癌。最終結果多數是繼發(fā)性膽汁性肝硬化、門(mén)靜脈高壓癥。多數病人死于肝功能衰竭、肝昏迷，但死于食管靜脈曲張破裂大出血者并不多見(jiàn)。多數人在診斷后僅能緩解5～10年，平均6～7年，合并有潰瘍性結腸炎者預后更差。

原發(fā)性硬化性膽管炎可以并發(fā)哪些疾��？

　　1.門(mén)脈高壓

　　2.腹水

　　3.肝功能衰竭

原發(fā)性硬化性膽管炎應該如何治療？

　　1.加強支持治療;

　　2.免疫抑制劑治療;

　　3.消炎利膽;

　　4.手術(shù)治療：目的是降低膽壓，改善肝功能：包括有膽總管探查引流術(shù);肝管空腸Roux-y吻合術(shù)，適用于肝門(mén)膽管擴張者;肝移植。