環(huán)狀胰腺（annluar pancreas）是一種先天性的發(fā)育畸形,病人有一帶狀胰腺組織環(huán)，部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使腸腔狹窄,本病于1818年由Tiedemann首先在尸檢中發(fā)現，1862年Ecker首先報道。迄今世界文獻中僅有300余例報告,國內丁士海1981年綜合文獻報道56例，男女之比為2∶1。

環(huán)狀胰腺是由什么原因引起的？

　　對于胚胎發(fā)育過(guò)程中形成環(huán)狀胰腺的確切病因目前尚不完全明了，學(xué)說(shuō)很多，主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發(fā)育融合而成的。背側的胰始基是從十二指腸壁上直接發(fā)生，腹側的胰始基則自肝突起的根部發(fā)生。以后背側的胰始基發(fā)育成胰腺的體與尾，其蒂部成為副胰管;腹側的胰始基的蒂部成為主胰管，末端則為胰頭部。在胚胎第6周左右，隨著(zhù)十二指腸的轉位，腹胰也轉位至背胰的后下方;在第7周時(shí)，背胰和腹胰開(kāi)始接觸，最后兩胰合并為一個(gè)胰腺，兩個(gè)胰管也互相融合貫通。因此，一種理論認為，環(huán)狀胰腺是由于位于十二指腸腹側始基未能隨十二指腸的旋轉而與背側始基融合所致;另一種理論則認為，由于腹側與背側胰始基同時(shí)肥大，因而形成環(huán)狀胰腺，并將十二指腸第二段完全或部分圍住，造成梗阻。

　　環(huán)狀胰腺一般寬1cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據包繞程度，可分為完全型環(huán)狀胰腺和不完全型環(huán)狀胰腺，以后者較常見(jiàn)，即環(huán)狀胰腺僅部分包繞十二指腸，約占腸管周徑2/3～4/5。

　　環(huán)狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分病人僅為纖維組織。環(huán)狀胰腺內的導管可與主胰管不相通而單獨開(kāi)口于十二指腸。

環(huán)狀胰腺有哪些表現及如何診斷？

　　環(huán)狀胰腺的診斷不太容易，根據典型的癥狀與體征，結合X線(xiàn)表現，應考慮本病的可能。但有些病例在手術(shù)中才明確診斷。

　　臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型，其臨床表現與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關(guān)。

　　(一)新生兒型多在出生后1周內發(fā)病，2周以上發(fā)病者少見(jiàn)。主要表現為急性完全性十二指導腸梗阻。病兒出現頑固性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁。由于頻繁的嘔吐，可繼續脫水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調、營(yíng)養不良。如為不完全性十二指梗阻，則表現為間歇性腹痛及嘔吐，可伴有上腹部飽脹不適，進(jìn)食后加重。以上癥狀可反復出現。此外，環(huán)狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。

　　(二)成人型多見(jiàn)于20～40歲，多表現為十二指腸慢性不全性梗阻的癥狀，而且癥狀出現愈早，十二指腸梗阻的表現也愈嚴重。病人主要表現有反復上腹痛和嘔吐，呈陣發(fā)性發(fā)作，進(jìn)食后腹痛加重，嘔吐后可緩解，嘔吐物為胃十二指腸液，含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外，還可以并發(fā)其他病理改變，并引起相應的臨床癥狀。

　　1.消化性潰瘍

　　環(huán)狀胰腺并發(fā)胃和十二指腸潰瘍者，可達30～40%，其中以十二指腸潰瘍較常見(jiàn)。潰瘍的發(fā)生原因可能與環(huán)狀胰腺的壓迫、胃液長(cháng)期潴留和胃、十二指腸內容物酸度過(guò)高等有關(guān)。

　　2.急性胰腺炎

　　環(huán)狀胰腺并發(fā)胰腺炎者占15～30%，其發(fā)生原因可能與胰腺導管系統異常有關(guān)，胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可僅限于環(huán)狀胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻。

　　3.膽道梗阻

　　臨床上較少見(jiàn)，由于環(huán)狀胰腺位于乏特氏壺腹處、環(huán)狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄并壓迫膽總管以及胰腺炎等原因，均可引起膽總管下端梗阻而出現黃疸。病程久者還可繼發(fā)膽道結石。