先天性耳聾是指出生后即已存在的耳聾,其可分為遺傳性和非遺傳性；主要為常染色體隱性遺傳，占75% 以上，非遺傳性先天性耳聾約占20%,遺傳性耳聾分為非綜合征( nonsyndromic )和綜合征性 (syndromic) 兩大類(lèi)，分別占80% 和20% 左右。還有一類(lèi)線(xiàn)粒體病引起的耳聾,非遺傳性耳聾可因先天性感染、孕婦代謝因素等所引起。

先天性耳聾是由什么原因引起的？

　　(1)遺傳性聾：指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。

　　(2)非遺傳性聾：妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時(shí)產(chǎn)程過(guò)長(cháng)、難產(chǎn)、產(chǎn)傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。

先天性耳聾有哪些表現及如何診斷？

　 　人群中耳聾的發(fā)生率約為千分之一，而大多數發(fā)生于新生兒和嬰幼兒時(shí)期。

  　(1)家族中有兒童期便發(fā)生耳聾的人;

　　(1)母親先天性宮內感染(如弓形蟲(chóng)、巨細胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純性皰疹等);

　　(2)嬰兒頭、頸部(包括臉和耳)有先天畸形;

　　(3)新生兒出生時(shí)體重小于1500克;

　　(4)高膽紅素血癥;

　　(5)產(chǎn)時(shí)嚴重窒息;

　　(6)嬰兒患有化膿性腦膜炎;

　　(7)三級重癥監護室住院時(shí)間超過(guò)48小時(shí)的的新生兒。

　　(8)母親孕期內或新生兒使用氨基糖甙類(lèi)抗生素在1周以上或嚴重低體溫(硬腫癥)者，也應列為耳聾高危因素。