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神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細胞及纖維母細胞兩種主要成份組成的良性腫瘤,分單發(fā)及多發(fā)兩種型式，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱(chēng)神經(jīng)纖維瘤病，本瘤可發(fā)生于周?chē)窠?jīng)的任何部位,口腔頜面部發(fā)病者常發(fā)于三叉神經(jīng)及面神經(jīng)，通常位于面部、顳部,眼部、頸部、舌部及腭部
頜面部神經(jīng)纖維瘤是由什么原因引起的？
NFI基因組跨度350Kb，cDNA長(cháng)11Kb，含59個(gè)外顯，編碼2818個(gè)氨基酸，組成32kD的神經(jīng)纖維素蛋白，分布在神經(jīng)元。NFI基因是一腫瘤抑制基因，發(fā)生易位、缺失、重排或點(diǎn)突變時(shí)腫瘤抑制功能喪失而致病。NFⅡ基因缺失突變引起Schwann細胞瘤和腦膜瘤。
頜面部神經(jīng)纖維瘤有哪些表現及如何診斷？
1.多見(jiàn)于青年人，生長(cháng)緩慢。
2.邊界不清，質(zhì)地柔軟，松弛下垂，顏面部畸形，不可壓縮。
3.瘤體內可捫及念珠狀或叢狀結節。
4.皮膚散在色素斑。
5.多發(fā)性者可有家族史。
6.可有家族史。
頜面部神經(jīng)纖維瘤應該做哪些檢查？
病理組織學(xué)檢查確診
1.對于臨床表現較典型，術(shù)前診斷已較明確者檢查專(zhuān)案以檢查框限“A”為主。
2.對于臨床表現不典型，鑒別診斷較困難者或腫瘤巨大者檢查專(zhuān)案可包括檢查框限“B”和“A”。
頜面部神經(jīng)纖維瘤容易與哪些疾病混淆？
應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征局部軟組織蔓狀血管瘤鑒別。
頜面部神經(jīng)纖維瘤應該如何預防？
一、 本病沒(méi)有特別有效的預防措施，早發(fā)現早治療是本病防治的關(guān)鍵。
二、療效評價(jià)
1..治愈：腫瘤全部切除，外形及功能明顯改善。
2.好轉：治療部分切除腫瘤，外形及功能有所改善。
3.未愈：未行手術(shù)治療，外形及功能無(wú)改善。
頜面部神經(jīng)纖維瘤可以并發(fā)哪些疾��？
成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預后不良。
頜面部神經(jīng)纖維瘤應該如何治療？
手術(shù)治療，病變小者力爭一次切除乾凈，范圍大者分次切除或部分切除。
一般性手術(shù)的預防性抗感染選用磺胺類(lèi)藥物(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽(yáng)性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥，較常用為：作用于革蘭是性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴重或有并發(fā)癥者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。
神經(jīng)纖維瘤由于邊界不清，瘤體血運豐富，術(shù)中出血較多，故術(shù)前應作好充分的備血及采用低溫麻醉，對于較小而局限的腫瘤應盡早手術(shù)，以免腫瘤增大后造成較嚴重的畸形及功能障礙并導致手術(shù)難以切盡，手術(shù)危險性增加，并難以達到理想的手術(shù)整容效果。
