疣狀表皮發(fā)育不良(EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先報道,其特點(diǎn)為全身發(fā)生泛發(fā)性扁平疣樣皮損。又稱(chēng)疣狀表皮結構不良。
疣狀表皮發(fā)育不良是由什么原因引起的?
以往認為是一種遺傳性疾病,但本癥能自身接種和異體接種,且用電子顯微鏡檢查發(fā)現被損害細胞核內包涵體中有乳多空病毒顆粒,因此證實(shí)本癥是一種泛發(fā)性疣。至今已從皮疹內分離出6型HPV,包括3、5、8、9、10和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而,本癥皮損惡變只見(jiàn)于暴露部位,因此有人認為日光損傷是惡變主要因素,而疣病毒可能只是一種附加因素,同時(shí)與患者的特殊體質(zhì)相關(guān)。
疣狀表皮發(fā)育不良有哪些表現及如何診斷?
多在幼年發(fā)病,但亦見(jiàn)于任何年齡。皮疹為米粒至黃豆大的扁平疣狀丘疹,圓形或多角形,質(zhì)地堅硬。淡灰、暗紅、紫紅或褐色。數目逐漸增多,分布對稱(chēng)。好發(fā)于面、頸、軀干及四肢,亦可泛發(fā)于全身,甚至口唇、尿道口也可出現小的疣狀損害。皮疹以面、頸、手背處最多,亦較密集,很像扁平疣。發(fā)生軀干部位,皮疹大而硬,很像尋常疣。此外,常伴有掌跖角化、指甲變形、雀斑狀痣及智力發(fā)育遲緩。有時(shí)自覺(jué)瘙癢。病程極慢。經(jīng)年累月,不消退。大約20%左右的病人皮損可發(fā)展成鱗狀細胞癌或基底細胞癌。
疣狀表皮發(fā)育不良應該做哪些檢查?
組織病理:表皮過(guò)度角化,棘層肥厚,顆粒層和棘層細胞空泡形成,以至形成網(wǎng)籃狀,細胞質(zhì)雖完全融解呈空泡化,但核仍存在,無(wú)角化不良細胞。
疣狀表皮發(fā)育不良容易與哪些疾病混淆?
根據全身泛發(fā)扁平疣樣皮疹和組織病理改變,可以診斷。但應與下列疾病相鑒別:
(1)疣狀肢端角化癥皮疹好發(fā)于手足背面、膝肘等處。為疣狀扁平丘疹。組織病理:表皮上部細胞無(wú)空泡形成。
(2)扁平苔蘚為紫紅色丘疹,劇癢。常有粘膜損害。病理:表皮角化過(guò)度、不規則棘層肥厚,基底細胞液化變性,真皮帶狀細胞浸潤。
疣狀表皮發(fā)育不良應該如何預防?
1.遠離紫外線(xiàn)、電離輻射。
2.遠離創(chuàng )傷性治療,如電離子、激光、自身疣體埋植治療。此類(lèi)治療易形成“同型反應”,導致難以祛除的斑痕,且可加重病情。
3.遠離激素類(lèi)藥物。
4.多喝水、多吃蔬菜、水果,可做水果面貼
疣狀表皮發(fā)育不良可以并發(fā)哪些疾?
本病經(jīng)過(guò)慢性,少數患者可經(jīng)1~2年或更久而自行消退。消退前疣基底部,F炎癥反應,抓癢加重,但可復發(fā)。極少數患者還有發(fā)生癌變的可能。雖把疣體去掉,但效果也不佳,使許多患者病損區出現水腫、潰瘍、留疤等諸多并發(fā)癥。
疣狀表皮發(fā)育不良應該如何治療?
無(wú)滿(mǎn)意療效。通常由于皮損太多以致治療只能去掉那些引起麻煩的損害?捎美鋬、電灼及X光照射。