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本病為嚴重鼻部畸型,屬家族遺傳性疾病。據Evans（1971）分析先天性后鼻孔閉鎖65例，合并其他先天性畸型者28例,占43％，其中有多發(fā)性先天性畸型（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損（Coloboma）、先天性心臟�。℉eart anomalies）,先天性后鼻孔閉鎖（Atresia choanae）、生長(cháng)停滯（Retarded growth）、生殖器發(fā)育不良（Genital hypoplasia）,耳廓畸型（Ear anomalies），此外還可能有其他畸型，如斜視,虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合征、外耳道閉鎖,回腸憩室、腸道異位、泌尿系統畸型,足多趾畸型等。
先天性后鼻孔閉鎖是由什么原因引起的？
閉鎖原因有下列學(xué)說(shuō)：即胚胎發(fā)育時(shí)鼻頰膜遺留或頰咽膜遺留;后鼻孔被上皮栓塊后堵塞，逐漸變?yōu)槟ば曰蚬切越M織;后鼻孔周?chē)M織增生形成閉鎖。
多數學(xué)者認為先天性后鼻孔閉鎖是在胚胎6周時(shí)，頰鼻腔內的間質(zhì)組織較厚，不能吸收穿透和與口腔相通，構成原始后鼻孔而成為閉鎖的間隔，此間隔可能為膜性、骨性或混合性，閉鎖部間隔可以菲薄如紙，也中厚達12mm，但多在2mm左右。其間亦可形成小孔，但通氣不足，稱(chēng)為不完全性閉鎖。閉鎖間隔的位置分為前緣閉鎖和后緣閉鎖兩種，常位于后鼻孔邊緣軟腭與硬腭交界處，向上后傾斜，附著(zhù)于蝶骨體，外接蝶骨翼內板，內接梨骨，下連腭骨。閉鎖間隔上下兩面皆覆有鼻腔粘膜。
先天性后鼻孔閉鎖有哪些表現及如何診斷？
凡新生兒有周?chē)院粑щy、紫紺和哺乳困難時(shí)，就考慮本病，可用以下方法確診。
1.用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進(jìn)入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽后壁看不到該導尿管，即可診斷后鼻孔閉鎖。須注意排除導尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到后鼻孔。
2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質(zhì)。
3.將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀(guān)察口咽部是否著(zhù)色，若無(wú)著(zhù)色可診斷為本病。
4.將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線(xiàn)造影，可顯示有無(wú)后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。
5.鼻內窺鏡檢查 用0度纖維光導鼻內窺鏡，放入前鼻孔，邊吸引分泌物，邊觀(guān)察后鼻孔情況。此法不但可以診斷本病，而且可以排隊先天性鼻內型腦膜-腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛、異物、疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
雙側后鼻孔閉鎖患兒出生后即出現周期性呼吸困難和紫紺，直到4周以后逐漸習慣于用口呼吸。但在哺乳時(shí)仍有呼吸困難，須再過(guò)一段時(shí)間才能學(xué)會(huì )交替呼吸和吸奶的動(dòng)作。因此出生后有窒息危險和營(yíng)養不良嚴重后果。
兒童及成人期患者主要癥狀為鼻阻塞，睡眠時(shí)有鼾癥和呼吸暫停綜合征，經(jīng)常睏倦嗜睡，因為用口呼吸，說(shuō)話(huà)發(fā)生關(guān)閉性鼻音，并有咽部干燥、胸廓發(fā)育不良等。單側后鼻孔閉鎖患者不影響生命，長(cháng)大以后只有一側鼻腔不能通氣，并有分泌物潴留于患側。
先天性后鼻孔閉鎖應該做哪些檢查？
1.用細橡膠導尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進(jìn)入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽后壁看不到該導尿管，即可診斷后鼻孔閉鎖。須注意排除導尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內蜷曲而達不到后鼻孔。
2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質(zhì)。
3.將美藍或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀(guān)察口咽部是否著(zhù)色，若無(wú)著(zhù)色可診斷為本病。
4.將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線(xiàn)造影，可顯示有無(wú)后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。
5.鼻內窺鏡檢查用0度纖維光導鼻內窺鏡，放入前鼻孔，邊吸引分泌物，邊觀(guān)察后鼻孔情況。此法不但可以診斷本病，而且可以排隊先天性鼻內型腦膜-腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛、異物、疤痕性狹窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。
