特發(fā)性葡萄膜大腦炎又稱(chēng)色素膜一腦膜炎,是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后報告的以眼前節炎為主，伴有白發(fā)，疏發(fā),皮膚白斑和聽(tīng)力障礙的綜合病征。以后Harada（原田）報告以眼后節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。故又稱(chēng)Vogt-Koyanai-Halada綜合征（VKH）

特發(fā)性葡萄膜大腦炎是由什么原因引起的？

　　病因不明，有以下兩種推想。

　　1、小柳認為本病為病毒所致，但實(shí)際結果為陰性。

　　2、目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發(fā)生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。

特發(fā)性葡萄膜大腦炎有哪些表現及如何診斷？

　　1、臨床癥狀：雙眼彌漫性色素膜炎。前節發(fā)展為肉芽腫性炎癥，后節視乳頭及黃斑部限局性視網(wǎng)膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。

　　2、伴有毛發(fā)及皮膚等處改變。

　　3、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。

　　臨床表現：

　　1、表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%，這些癥狀出現后不久發(fā)生葡萄膜炎。

　　2、在前驅期癥狀后3～5天出現眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現為：

　�、臯ogt-Koyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，相連出現各種并發(fā)癥和后遺癥。

　�、艸arada型：雙眼視力突然降退，以后節部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網(wǎng)膜脫離。同時(shí)，伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴散，但較小柳型為輕。

　　3、聽(tīng)覺(jué)及皮膚病變期：在眼部癥狀起病后數周或數月后相繼出現耳鳴、重聽(tīng)、毛發(fā)變白、膠發(fā)以及白癜風(fēng)等病征。這些是迷路式中樞神經(jīng)系統的改變，且多為對稱(chēng)性。

　　4、恢復期：多次反復發(fā)作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮，瞳孔膜閉或并發(fā)性白內障，繼發(fā)性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網(wǎng)膜下液體吸收，視網(wǎng)膜復位，視網(wǎng)膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱(chēng)“夕陽(yáng)紅”）。