本病或稱(chēng)老年性視網(wǎng)膜劈裂癥(senile retinoschisis),但在20歲以后青年人中也有發(fā)生,所以老年性這一名稱(chēng)并不確切。本病在在40歲以上人群中屬多發(fā)病,但我國和日本文獻中很少報導?赡苡蟹N族方面的不同。80%以上為雙眼發(fā)病,而且雙眼對稱(chēng),性別無(wú)差異。常因有閃光幻覺(jué)或飛蚊癥等癥狀而就診被查獲,否則多在因某種原因作眼底檢查時(shí)偶然發(fā)現。
后天性視網(wǎng)膜劈裂是由什么原因引起的?
本病發(fā)病的基礎是周邊微小囊樣變性(peripheral micro-cystoid degeneration)。鋸齒緣鄰近處視網(wǎng)膜外叢狀層有一種病理標本上稱(chēng)為Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。這種小囊泡在雙目間接檢眼鏡或三面鏡下呈灰白色混濁斑點(diǎn),隨年齡增長(cháng)緩慢擴大并相互融合,使外層與內核層之間劈裂而形成大囊腔。囊腔內壁(內層)因神經(jīng)成分變性消失而變薄,最后僅剩內境界膜及神經(jīng)膠質(zhì)(gliar);外壁(外層)殘留視細胞層及色素上皮層。病程發(fā)展中,囊腔繼續擴大,囊腔與囊腔之間保留有以Müller細胞為主的神經(jīng)膠質(zhì)組織,成為維系內外壁的柱狀索(neural pillars)。柱狀條索斷裂后,殘端附著(zhù)于內壁的內面。內外壁間囊樣腔內,有透明的粘液貯留。粘液為沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。
后天性視網(wǎng)膜劈裂有哪些表現及如何診斷?
檢眼鏡下,劈裂位于眼底周邊部,半球狀隆起的內壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance),劈裂處前級與鋸齒緣連接,后緣境界鮮明,陡削,附于內壁的視網(wǎng)膜血管,在外壁可見(jiàn)其投影(vassel shadow)。視網(wǎng)膜血管白線(xiàn)化、平行鞘膜等改變也?梢(jiàn)到。內壁內面到處可以見(jiàn)到白色明亮的雪花斑(snow flacks),經(jīng)種斑點(diǎn)即前述柱狀條索斷裂端附著(zhù)外。此外,如果用裂隙燈顯微鏡仔細觀(guān)察內壁內面,還能見(jiàn)到一些微細的半球狀凹面,如同錘擊過(guò)的金屬片的陷痕(beaten metal appearance),這是有過(guò)微小囊樣變性留下的痕跡。
視細胞層仍附著(zhù)于色素上皮層,成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜,可以見(jiàn)到被壓隆起處的外壁呈白色混濁,稱(chēng)為壓迫性白色(white with pressure)。
劈裂的內壁或外壁,均可發(fā)生圓形小裂孔。內壁裂孔常見(jiàn)于靠近鋸齒緣的周邊部,很小。外壁的裂孔則偏后面較大。
劈裂邊緣與健康視網(wǎng)膜交界處,偶伴有色素的所謂分界線(xiàn)(demarcation line)。 本癥發(fā)生于正視眼或遠視眼,很少伴有近視。玻璃體常無(wú)病變。80%累及雙眼,而且兩側對稱(chēng)。發(fā)生部位最多為顳下側周邊,顳上次之。鼻側者非常少見(jiàn)。
由于病變局限于周邊部,所以患者常不自覺(jué)。只有當劈裂越過(guò)赤道部向后擴展,特別是視細胞層與雙極細胞層分離、神經(jīng)元被切斷后,才能檢出相應的神經(jīng)絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部,仍可保持良好中心視力。但對本病來(lái)說(shuō),如果并發(fā)視網(wǎng)膜脫離,擴展到靠近黃斑部的情況極為少見(jiàn)。
后天性視網(wǎng)膜劈裂應該做哪些檢查?
散瞳查眼底,熒光造影,視野檢查。
后天性視網(wǎng)膜劈裂容易與哪些疾病混淆?
根據上述臨床現象的特征性改變,可以作出診斷。雙眼間接檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡詳細檢查眼底,有助于本病與裂孔性視網(wǎng)膜脫離及先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的鑒別。
與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離鑒別要點(diǎn)見(jiàn)表1。
表1 后天性劈裂癥與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離的鑒別。 后天性劈裂癥原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離雙眼發(fā)病率805以上15%左右發(fā)生部位多見(jiàn)于顳下方不定病情進(jìn)展不發(fā)展或極為緩慢急劇或比較迅速裂孔發(fā)生于劈裂外壁,多為小圓形無(wú)蓋瓣全層裂孔形態(tài)不一,馬蹄形等裂孔多見(jiàn),往往有蓋瓣玻璃體變性不明顯明顯(液化、脫離、混濁、膜形成)病眼屈光不正無(wú)明顯改變或有遠視近視、特別是高度近視
與先天性視網(wǎng)膜劈裂癥鑒別,盡管眼底表現有所差異,但主要是發(fā)病年齡,先天性者先天發(fā)病,發(fā)現于10歲左右兒童,有家族史,限于男性,因均伴有黃斑部劈裂,視力高度損害。后天性者見(jiàn)于20歲以上成年人,40歲以上者更為多見(jiàn)。無(wú)家族史,兩性均可發(fā)生,黃斑部一般不受波及,常能保持較好的中心視力。
后天性視網(wǎng)膜劈裂應該如何預防?
本病幾乎是非進(jìn)行性的,即使進(jìn)行也是非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但是當劈裂內、外兩壁均有裂孔形成時(shí),也易于引起視網(wǎng)膜脫離,文獻中國內外壁均有裂孔者,發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的概率為77%~96%,占裂孔性視網(wǎng)膜脫離原因的2.1%~3.2%。從這方面來(lái)看,就不能說(shuō)沒(méi)有危險性。但據Byer估計,內外壁均有裂孔者,僅為全部后天性視網(wǎng)膜劈裂癥的1.4%。
后天性視網(wǎng)膜劈裂可以并發(fā)哪些疾?
由于病變局限于周邊部,所以患者常不自覺(jué)。只有當劈裂越過(guò)赤道部向后擴展,特別是視細胞層與雙極細胞層分離、神經(jīng)元被切斷后,才能檢出相應的神經(jīng)絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部,仍可保持良好中心視力。但對本病來(lái)說(shuō),如果并發(fā)視網(wǎng)膜脫離,擴展到靠近黃斑部的情況極為少見(jiàn)。
后天性視網(wǎng)膜劈裂應該如何治療?
關(guān)于本病需要不需要治療的問(wèn)題,學(xué)者說(shuō)法不一,綜合各家所見(jiàn)及筆者經(jīng)驗,提出如下建議:
。1)僅有內壁裂孔,長(cháng)期追蹤檢測視野,缺損無(wú)明顯擴大者,不必處理。
。2)劈裂范圍向后擴展已達或超越赤道部者。光凝或冷凝整個(gè)病變區,也可在與病變區后方邊緣鄰接的健康視網(wǎng)膜上施行光凝。
。3)內外壁均有裂孔時(shí),在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔,內壁裂孔不予處理。
。4)已合并視網(wǎng)膜脫離者,是手術(shù)的重要指征。行鞏膜扣壓術(shù)。并封閉外層裂孔。