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瘢痕性類(lèi)天皰瘡為一自身免疫疾病,由于抗結膜基底膜抗體的結合導致炎癥。結膜慢性，雙側性,進(jìn)行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡是由什么原因引起的？
瘢痕性類(lèi)天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病，由于抗結膜基底膜抗體的結合導致炎癥。是一種較少見(jiàn)的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患，可能屬大皰性類(lèi)天皰瘡的變形。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡有哪些表現及如何診斷？
通常開(kāi)始時(shí)似慢性結膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連（瞼結膜與眼球間的瘢痕粘連），倒睫（睫毛向內），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時(shí)的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見(jiàn)的。
本病好發(fā)于老年人，平均發(fā)病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門(mén)粘膜也可波及。
75%患者最終有眼損害，病初侵犯一側，2年后波及另一側。開(kāi)始時(shí)常呈急性卡他性炎癥，有粘液膿性分泌物，結膜上有多數水皰，皰壁較薄，破潰后糜爛面被覆灰白色膜狀物，脫落后形成瘢痕。反復發(fā)作后，導致結膜萎縮，引起淚液減少，結膜干燥，瞼球結膜粘連，瞼板皺縮引起內翻倒腱，導致角膜渾濁、潰瘍、穿孔，最后虹膜脫出，眼球萎縮，終至失明。如損害僅發(fā)生于眼部，則稱(chēng)眼瘢痕性類(lèi)天皰瘡。
85%患者有口腔損害，最常見(jiàn)的表現是脫屑性齒齦炎，齒齦彌漫性紅斑、糜爛。上腭及頰粘膜可以有水皰、大皰，糜爛面愈合可形成瘢痕，引起頰粘膜及懸雍垂、咽腭弓、牙槽突起處粘膜粘連。一般不侵犯唇紅緣。其它粘膜被侵犯后，可引起食道狹窄，包皮龜頭粘連，陰道口狹窄。
1/3～1/2病人有皮膚損害，有兩型皮損：①皮損泛發(fā)者類(lèi)似大皰性類(lèi)天皰瘡，好發(fā)于四肢及腹股溝等處，經(jīng)過(guò)短暫，愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting-Perry型，皮損好發(fā)于頭頸部及粘膜附近的皮膚，紅斑上反復起水皰，形成萎縮性瘢痕，色素沉著(zhù)，頭皮受累可引起永久性脫發(fā)，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜帶呈線(xiàn)狀沉積。
少數病人有循環(huán)抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關(guān)。
病程慢性，活動(dòng)與緩解交替發(fā)作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報告。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡應該做哪些檢查？
�。�、實(shí)驗室檢查：直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補體G3，呈線(xiàn)狀沉積。
�。�、組織病理檢查：為表皮下水疤，表皮內無(wú)棘刺松懈現象，真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，后期真皮淺層纖維化明顯。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡容易與哪些疾病混淆？
1、大皰性扁平苔蘚：有典型的扁平苔蘚皮損，在正常皮膚上或紅斑基礎上可發(fā)生水皰、大皰，口腔粘膜易受損，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性脫發(fā)。組織病理學(xué)檢查為表皮下水皰．伴有基底細胞嚴重液化變性，無(wú)抗基底膜帶區抗原自身抗體。
2、天皰瘡。
3、大皰性類(lèi)天皰瘡。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡應該如何預防？
瘢痕性類(lèi)天皰瘡較多見(jiàn)，又稱(chēng)為良性粘膜類(lèi)天皰瘡。以水皰為主要表現，水皰潰破形成潰瘍面。好發(fā)于口腔、結合膜。嚴重的眼疾可影響，甚至喪失視力。好發(fā)于女性，中年及中年以上的人較多見(jiàn)，死亡者少，病程緩慢，有報道稱(chēng)其與惡性腫瘤有關(guān)，如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質(zhì)激素制劑的溶液滴眼，用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用皮質(zhì)激素。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡可以并發(fā)哪些疾��？
瘢痕性類(lèi)天皰瘡通常開(kāi)始時(shí)似慢性結膜炎，進(jìn)展為瞼球粘連（瞼結膜與眼球的瘢痕粘），倒睫（睫毛向內），干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，甚或失明，累及口腔粘膜時(shí)，常有潰瘍和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外陰，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮膚時(shí)的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見(jiàn)的。
瘢痕性類(lèi)天皰瘡應該如何治療？
淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險。對進(jìn)行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或環(huán)磷酰胺。這種治療需監視造血系統，腎臟和其他器官的功能，并應在使用這些藥物有經(jīng)驗的專(zhuān)家合作下進(jìn)行。
