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先天性無(wú)陰道以正常女性染色體核型,全身生長(cháng)及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失,子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見(jiàn),睪丸女性化（雄激素不敏感綜合征）病人較為少見(jiàn)。很少數為真性?xún)尚曰位蛐韵侔l(fā)育不全者。
先天性無(wú)陰道是由什么原因引起的？
先天性無(wú)陰道病因學(xué)主要有以下幾個(gè)方面：(1)染色體異常;(2)雄激素不敏感綜合癥;(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。
先天性無(wú)陰道有哪些表現及如何診斷？
絕大多數先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無(wú)陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個(gè)別具有短于3cm的盲端陰道。常同時(shí)伴有無(wú)畸形，在正常子宮們置僅見(jiàn)到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現周期性腹痛，無(wú)月經(jīng)或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現。
診斷依據
1.青春前期常被忽視。若仔細檢查，有或無(wú)處女膜，處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。
2.伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。
3.性生活障礙。
4.伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
先天性無(wú)陰道應該做哪些檢查？
1.不伴卵巢功能發(fā)育障礙及泌尿系統異常者、檢查框限以“A”為主; 2.合并有卵巢發(fā)育障礙或泌尿系畸形可能者，檢查框限可選“A”+“B”。
先天性無(wú)陰道容易與哪些疾病混淆？
應與原發(fā)性閉經(jīng)以及處女膜閉鎖相鑒別。
先天性無(wú)陰道應該如何預防？
1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等; 2、孕早期增強體質(zhì)，避免感染病毒或弓形體。
先天性無(wú)陰道可以并發(fā)哪些疾��？
1、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現為原發(fā)性閉經(jīng)，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
2、伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
先天性無(wú)陰道應該如何治療？
重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術(shù)療法，即應用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進(jìn)，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時(shí)間長(cháng)，形成的人工陰道短。如果組織彈性差，難以成功，現已基本廢棄，很少采用。手術(shù)療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個(gè)人工腔道，應用不同的方法尋找一個(gè)適當的腔穴創(chuàng )面覆蓋物，重建陰道。往年應用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術(shù)后需要長(cháng)時(shí)間應用硬質(zhì)陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來(lái)極大不便。而且，皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點(diǎn)。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態(tài)，常為病人所拒絕。利用乙狀結腸或回腸腸段再造，增加手術(shù)復雜性。利用羊膜或盆腔腹膜覆蓋亦有其自身的缺點(diǎn)。
