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色素性蕁麻疹（urtica pigmentosa）是一種肥大細胞病,有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節，搔抓摩擦后變紅發(fā)脹，常在幼年時(shí)期開(kāi)始發(fā)生,1969年Nettie ship首先描述本病的皮膚表現，稱(chēng)為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細胞間的關(guān)系,Ellis第1個(gè)報告本病除皮膚外，其他臟器如肝、脾,骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤。通常為良性過(guò)程,在兒童皮疹可自行消退。
色素性蕁麻疹是由什么原因引起的？
病因不明，皮損內有較多的肥大細胞，因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。在病人的肝、脾、淋巴結及骨髓內也可有很多肥大細胞，因而被列為網(wǎng)狀內皮組織肉芽瘤類(lèi)疾病之一。皮膚中肥大細胞的過(guò)度集中可和先天性有關(guān)，種痘、注射破傷風(fēng)抗毒不經(jīng)，發(fā)生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使這種先天異常性疾病出現。皮膚的色素沉著(zhù)是由于黑色素增生，而斑塊及結節是由于肥大細胞大量聚集所致，用路易士三聯(lián)反應顯示，摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質(zhì)，從而影響毛細血管壁的舒張及通透性，于是局部出現風(fēng)團皮疹。由于本病在某些人種中多見(jiàn)，可見(jiàn)家族發(fā)病者，并有父母中1人與1～2個(gè)小孩均患本病，因此認為是隱性遺傳。
色素性蕁麻疹有哪些表現及如何診斷？
典型病例不難診斷，色素沉著(zhù)性皮損的風(fēng)團形成（Parier征）有診斷價(jià)值。
所有各型均有特征性的肥大細胞聚集成群發(fā)生于真皮淺部的膠原纖維之間，也可出現于血管、毛囊及汗腺周?chē)约敖M織間隙內。肥大細胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍呈異染性，顆粒若喪失則肥大細胞即不易辨認。
在色素斑的皮損中，真皮上部有稀疏的肥大細胞浸潤，主要分布在血管周?chē)�，肥大細胞呈梭形核，�?lèi)似成纖維細胞，伴有有核的嗜酸性胞質(zhì)�？梢�(jiàn)少數嗜酸細胞，其上方表皮基層中黑素增加。結節損害的皮損中，整個(gè)真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細胞浸潤，常見(jiàn)到明顯顆粒。
彌漫性皮損中可見(jiàn)到肥大細胞呈帶狀浸潤，系統性損害中在系統的組織中可見(jiàn)到肥大細胞的浸潤。
【臨床表現】
常見(jiàn)于兒童，多發(fā)于出生后3～9個(gè)月，但也有生下即有的。對患兒的生長(cháng)和發(fā)育無(wú)影響，但兒童有肝脾腫大，腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時(shí)出現的風(fēng)疹塊，以后常在原處復發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節，少數病人在皮損上還可出現水皰，當搔抓后出現風(fēng)團，這就是本病特點(diǎn)。損害往往分批出現，大小不定，一般為豌豆到蠶豆大，數目也不定，少的只有幾個(gè)，多的可以散布于全身各處，有的輕微發(fā)癢，淋巴結腫大。少數人的皮疹在成人時(shí)期出現，可長(cháng)久存在不消失。因此有的學(xué)者將其分以下幾型：
1.良性
（1）皮膚型 彌漫性皮膚肥大細胞增生癥。
（2）系統型 皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。
（3）內臟型 脾、骨和胃腸損害。
2.惡性 白血病性
色素性蕁麻疹應該做哪些檢查？
常見(jiàn)于兒童，多發(fā)于出生后3～9個(gè)月，但也有生下即有的。對患兒的生長(cháng)和發(fā)育無(wú)影響，但兒童有肝脾腫大，腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時(shí)出現的風(fēng)疹塊，以后常在原處復發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節，少數病人在皮損上還可出現水皰，當搔抓后出現風(fēng)團，這就是本病特點(diǎn)。該病檢查無(wú)特殊。
色素性蕁麻疹容易與哪些疾病混淆？
色素沉著(zhù)性斑疹應與痣鑒別，丘疹、結節損害應與幼年黃色肉芽腫及黃色瘤相鑒別。此外應和藥疹、炎癥后色沉、黑變病鑒別。本病損害局部抓擦等刺激后可引起風(fēng)團反應，組織病理中如見(jiàn)到肥大細胞的浸潤即可確診。
色素性蕁麻疹應該如何預防？
積極治療原發(fā)疾病，以杜絕病源。平時(shí)保持精神歡樂(lè )，心情舒暢。同時(shí)還應注意氣溫變化，隨氣溫變化增減衣著(zhù)，加強體育鍛煉。
色素性蕁麻疹可以并發(fā)哪些疾��？
在成年皮疹很少消失，少數患者有系統侵犯時(shí)，可呈慢性進(jìn)行性的病程，也有極少數病例向惡性轉歸，但大部分屬于良性。
色素性蕁麻疹應該如何治療？
除了成人型外，病人一般在青年時(shí)期自然痊愈。色甘酸二鈉口服20mg，4次/日，該藥有穩定肥大細胞膜的作用。氟滅酸0.2g口服3次/日，有抗SRS-A的作用，抗組織胺藥及皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可使癢感暫時(shí)減輕，利血平能使病情減輕，控制風(fēng)疹塊及癢感。
