1907年首先由Whipple報道,1949年Black-Schaffer用PAS染色發(fā)現病人小腸粘膜內巨噬細胞中有PAS陽(yáng)性物質(zhì)。1960年Cohen等先后經(jīng)電鏡研究,認為巨噬細胞中的鐮狀顆粒由細菌組成;病原體為桿狀,其寬為0.2μm,長(cháng)為1.5~2.5μm,稱(chēng)為Whipple桿菌,病原菌經(jīng)口侵入,可侵犯全身各器官,在長(cháng)期抗生素治療后,病人可獲痊愈,此桿菌亦逐漸消失,F認為本病與感染W(wǎng)hipple桿菌有關(guān),但仍未得明確鑒定,亦未制成動(dòng)物模型。
Whipple病是由什么原因引起的?
腹膜粗糙無(wú)光澤,小腸擴張,腸壁肥厚僵硬,上部小腸明顯炎癥浸潤,腸系膜及腹腔動(dòng)脈周?chē)馨徒Y腫大,切面呈篩狀。小腸粘膜灰暗,散在黃色斑塊。鏡下見(jiàn)絨毛呈杵狀,近段小腸粘膜內巨噬細胞增多,經(jīng)PAS染色陽(yáng)性,其中有鐮狀顆粒,電鏡下見(jiàn)其為桿狀細菌組成。除巨噬細胞外,此桿狀細菌尚可廣泛存在于小腸上皮細胞、淋巴細胞、毛細血管上皮細胞、平滑肌細胞、多形核粒細胞、漿細胞以及肥大細胞內。除小腸粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴結均可侵犯,是一全身性疾病。
Whipple病有哪些表現及如何診斷?
長(cháng)期有關(guān)節痛伴有腹瀉,或同時(shí)有全身淋巴結腫大,應考慮本病可能。木糖試驗有吸收功能減損,小腸粘膜活組織檢查有PAS陽(yáng)性物質(zhì),電鏡證實(shí)有鐮狀顆粒則可作出診斷。應注意排除艾滋。ˋIDS),巨球蛋白血癥以及全身性網(wǎng)狀內皮細胞真菌病。
最常見(jiàn)的癥狀是長(cháng)期的多發(fā)性反復發(fā)作性關(guān)節炎或關(guān)節痛。在關(guān)節炎出現前,有的病人已有腹瀉,逐漸出現脂肪瀉,有典型小腸吸收不良癥狀。個(gè)別病例可無(wú)腹瀉,僅有腹痛與低熱。另有全身淋巴結腫大,少數病人有脾腫大。
Whipple病應該做哪些檢查?
淋巴結活檢或腸粘膜活檢出現含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫狀巨噬細胞,便可確立診斷。也可行細菌培養.空腸組織在其他方面可能正;虺霈F絨毛束集成棒狀,淋巴管擴張甚或絨毛部分萎縮.電子顯微鏡檢查可見(jiàn)PAS陽(yáng)性物質(zhì)乃是一堆桿狀的細菌。
Whipple病容易與哪些疾病混淆?
本病主要與炎性腸病性關(guān)節炎,艾滋病,巨球蛋白血癥,全身性網(wǎng)狀內皮細胞真菌病相鑒別。
Whipple病應該如何預防?
本病由于細菌感染引起,病原菌經(jīng)口而入,故注意飲食衛生是預防本病的根本措施。其次應加強體育鍛煉,提高自身免疫力。
Whipple病可以并發(fā)哪些疾?
常出現腹瀉以及嚴重的吸收不良等并發(fā)癥。也可出現心臟,肝臟,神經(jīng)精神疾病的癥狀。
Whipple病應該如何治療?
過(guò)去認為本病為不治之癥,近年來(lái)由于對本病病原的研究及使用抗生素治療,病人可治愈而恢復健康。
治療除采取一般對癥治療外,主要是抗生素治療,普魯卡因青霉素G120萬(wàn)單位及鏈霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改為四環(huán)素0.5g,4/d口服維持數月。治程過(guò)短易復發(fā),治療開(kāi)始后病人癥狀改善,體重增加,但癥狀完全消失需數月至數年,組織學(xué)恢復則更慢。其他抗生素如氯霉素、氨芐青霉素、強力霉素以及SMZ均可選用。