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肝肺綜合征（Hepatopulmonary Syndrome,HPS）是肝病時(shí)發(fā)生的肺血管擴張和動(dòng)脈氧合作用異常和低氧血癥,本綜合征于1956年首由Rydell Hoffbauer報告，1977年Kenned與Knudson提出HPS的概念。肝肺綜合征主見(jiàn)于嚴重肝硬化（Child C級）患者,往往伴有大量腹水、杵狀指、門(mén)脈高壓與動(dòng)脈供氧不足,PaO2常＜10kPa。
肝肺綜合癥是由什么原因引起的？
肝肺綜合征的發(fā)生機理與氧合血紅蛋白親和力下降，前列腺素等血管擴張因子致之肺毛細血管擴張，肺內（動(dòng)靜脈和門(mén)-肺靜脈）分流，肺泡和毛細血管氧彌散受限，通氣/血流比例失調以及胸、腹水壓擠等有關(guān)。主要病變?yōu)榉窝軘U張、肺循環(huán)紊亂，肺內周?chē)艽布敖伍T(mén)處大動(dòng)、靜脈有多處吻合支，有混合的靜脈血藉之進(jìn)入肺靜脈。
肝肺綜合癥有哪些表現及如何診斷？
診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者，具有嚴重低氧血癥（PaO2＜6.7kPa）應懷疑本綜合征。PaO2＜10kPa是診斷HPS的必備條件；直立性脫氧是一項診斷HPS的敏感、特異指標。
主要特征為呼吸困難與紫紺。
肝肺綜合癥應該做哪些檢查？
1、動(dòng)脈血氣分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內空氣和100%氧時(shí)PaO2有重要價(jià)值。肺泡-動(dòng)脈血氧分壓差(AaDD2)常大于2.0Kpa，其梯度增大與肝病嚴重程度和系統內血流動(dòng)力有關(guān)，AaDD2較PaO2更靈敏，可作為HPS的主要診斷依據。
2、超聲心動(dòng)土 超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動(dòng)生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產(chǎn)生的60-90um微泡靜脈注射，正常情況下微泡不能通過(guò)肺泡的毛細血管(直徑8-15um)到達左心系統。
3、核素掃描 99m锝標記的聚清蛋白掃描，其原理與超聲造影檢查相似。低氧血癥的肝硬化患者，掃描結果陽(yáng)性提示有明顯的肺內血管擴張，結果陰性并不除外HPS。
4、肺血管造影 可以區別彌漫分布的蜘蛛樣血管擴張，海綿狀靜脈擴張以及不連續的動(dòng)靜脈交通，對肝移植術(shù)的選擇及療效預測有重要價(jià)值。
5、其他 胸部X線(xiàn)、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線(xiàn)表現為：A、以下肺野為主的彌漫性小栗粒狀陰影;B、肺動(dòng)脈擴張;C、肺紋理增強。
肝肺綜合癥容易與哪些疾病混淆？
本病應注意與其他原因造成的腹水(如：縮窄性心包炎，結核性腹膜炎，腹膜癌瘤等)和晚期血吸蟲(chóng)病所致的腹水、門(mén)脈高壓等相鑒別。
肝肺綜合癥應該如何預防？
本病應積極預防肝臟疾病，積極參加各種體育活動(dòng)，提高自身免疫力。
肝肺綜合癥可以并發(fā)哪些疾��？
易并發(fā)肝硬化，病毒性肝炎，中毒性肝炎，肝豆狀核變性等疾病。
肝肺綜合癥應該如何治療？
在治療上應首先治療低氧血癥，需給氧，可鼻異管給氧，2～3L/min。糖皮質(zhì)激素，生長(cháng)抑素、前列腺素抑制劑的應用、療效等均有待進(jìn)一步研究確定。
