在嬰幼兒眼病中,是性質(zhì)最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層,具有家族遺傳傾向，多發(fā)生于5歲以下，可單眼,雙眼先后或同時(shí)罹患，本病易發(fā)生顱內及遠處轉移，常危及患兒生命,因此早期發(fā)現、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵

視網(wǎng)膜母細胞瘤是由什么原因引起的？

　　確切病因不明。6%為常染色體顯性遺傳，94%為散發(fā)病例。其中25%為遺傳突變，余為體細胞突變。亦有人認為與病毒感染因素有關(guān)。

視網(wǎng)膜母細胞瘤有哪些表現及如何診斷？

　　未分化型：瘤細胞圍繞著(zhù)一個(gè)血管形成的細胞柱，其中可見(jiàn)部分瘤細胞壞死及鈣質(zhì)沉著(zhù)，此稱(chēng)為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線(xiàn)敏感。 　　分化型：又稱(chēng)神經(jīng)上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱(chēng)菊花型（rosette）。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線(xiàn)不敏感。

　　還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類(lèi)似光感受器的結構，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱(chēng)感光器分化型，最近稱(chēng)此型為視網(wǎng)膜細胞瘤（retinocytoma），以別于一般的視網(wǎng)膜母細胞瘤。

　　根據腫瘤的表現和發(fā)展過(guò)程一般可分四期。

　　1、眼內生長(cháng)期：開(kāi)始在眼內生長(cháng)時(shí)外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無(wú)視力障礙，因此本病早期一般不易被家長(cháng)發(fā)現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí)，瞳孔區將出現黃光反射，故稱(chēng)黑蒙性貓眼，此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(cháng)發(fā)現。 　　　　　　　白瞳癥

　　2、青光眼期：由于腫瘤逐漸生長(cháng)體積增大，眼內容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長(cháng)期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀(guān)，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應與先天性青光眼等鑒別。

　　3、眼外期：

　�。�1）最早發(fā)生的是瘤細胞沿視神經(jīng)向顱內蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴大，但在X線(xiàn)片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內轉移的可能性。

　�。�2）腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內，導致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長(cháng)，甚至可突出于瞼裂之外，生長(cháng)成巨大腫瘤。

　　4、全身轉移期：轉移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉移，但一般講其轉移以本期為最明顯。