本報訊 (記者莫冠婷 通訊員林惠芳)快2個(gè)月大的琳琳是個(gè)討人喜歡的小公主,然而令家人擔心的是,琳琳在出生后半個(gè)月的時(shí)間,突然化身“金菩薩”,全身皮膚發(fā)黃且一直不退。父母帶她去當地醫院就診,醫生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”,給予藥物治療一段時(shí)間后,仍未見(jiàn)效果。后來(lái)到另一家大醫院求治,經(jīng)系統檢查后,琳琳被確診為“膽道閉鎖”,且需要盡早手術(shù)治療。“不就是黃疸嗎?為何要動(dòng)手術(shù)?”雖然家人心存疑惑,但還是積極配合醫生的診療建議,手術(shù)后經(jīng)一段時(shí)間的恢復,琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去,變回原本白白的小臉。
小兒外科專(zhuān)家指出,膽道閉鎖是嬰兒期比較常見(jiàn)的一種嚴重的肝臟疾病,如不及時(shí)治療,大多數將會(huì )在2歲以前死亡。足月新生兒出生后黃疸超過(guò)2周不退,早產(chǎn)兒出現黃疸多于3~4周不退,則要盡早檢查和診斷,膽道閉鎖一經(jīng)確診,應盡早手術(shù),以免影響寶寶預后。
治療不及時(shí) 多數在2歲前死亡 廣東省婦幼保健院小兒外科主任醫師樂(lè )盛麟介紹,小兒膽道閉鎖以肝內和肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征,從而導致膽汁淤積及進(jìn)行性的肝纖維化。目前對膽道閉鎖的確切病因尚未定論,一些專(zhuān)家認為,其發(fā)病過(guò)程存在多種因素,如病毒感染、先天性膽道發(fā)育不良等,最終形成閉塞性膽道系統疾病。
膽道閉鎖并不罕見(jiàn)。據流行病學(xué)研究發(fā)現,該病具有地區差異,以東南亞最為常見(jiàn),如不及時(shí)治療,大多數將會(huì )在2歲以前死亡;加羞@類(lèi)疾病的寶寶通常在出生后1~2周沒(méi)有異常,大便顏色正;蚵晕⒆兊,但在出生后2~3周黃疸逐漸明顯。也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見(jiàn)到黃疸,但按照生理性黃疸處理后,黃疸非但不退,反而進(jìn)一步加重,大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色,小便顏色呈濃茶樣;到了晚期,黃疸加重,全身皮膚、鞏膜呈金黃色,肝臟腫大,腹部變大。
早期診斷能有效改善手術(shù)預后 由于膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似,因此常常被誤診。如果處理一段時(shí)間后黃疸仍不退,則要進(jìn)行相關(guān)檢查盡早診斷,膽道閉鎖一經(jīng)確診,則應該盡早手術(shù)。樂(lè )盛麟介紹,目前對膽道閉鎖的患兒最常規且療效較好的治療手段是日本醫生Kasai采用的“肝門(mén)空腸吻合術(shù)”,但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術(shù)失敗的患兒則需要進(jìn)行肝臟移植。有資料顯示,60天以后進(jìn)行手術(shù),每推遲10天,成功率就降低25%,90天以后不宜進(jìn)行Kasai手術(shù),120天后幾乎無(wú)長(cháng)期存活的病例。
生理性黃疸 帶寶寶多曬太陽(yáng) 由于新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn),約50%~60%足月兒和80%的早產(chǎn)兒會(huì )出現生理性黃疸。足月兒一般在出生后2~3天出現黃疸, 5~7天可消退,一般不超過(guò)2周。而早產(chǎn)兒多于出生后3~5天出現黃疸, 7~9天可以消退,最長(cháng)可延長(cháng)到3~4周。
樂(lè )盛麟說(shuō),對于生理性黃疸,可不給予特殊處理,帶寶寶多到戶(hù)外曬太陽(yáng)。如果考慮是病理性黃疸的可能,則應盡快進(jìn)行檢查,以便盡早診斷黃疸的原因及進(jìn)行相關(guān)治療,以免延誤了最佳的治療時(shí)機。