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遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又稱(chēng)為遺傳性乳光牙本質(zhì)(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遺傳性而牙齒呈半透明的乳光色外觀(guān)而得名。
遺傳性乳光牙是由什么原因引起的？
本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時(shí)伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發(fā)育異常有關(guān)。
遺傳性乳光牙有哪些表現及如何診斷？
鏡下可見(jiàn)牙本質(zhì)小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質(zhì)中牙本質(zhì)小管數量減少。部分區域牙本質(zhì)小管消失�？梢�(jiàn)到成牙本質(zhì)細胞變性，合成分泌的基質(zhì)蛋白異常。細胞本身可能被包裹于基質(zhì)或鈣化的牙本質(zhì)中，牙本質(zhì)鈣化異常。隨著(zhù)牙齒的進(jìn)一步磨耗，髓腔和根管內不斷形成修復性牙本質(zhì)，最多時(shí)可使整個(gè)髓腔內被修復性牙本質(zhì)填滿(mǎn)。
釉質(zhì)厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質(zhì)界處缺乏鋸齒狀交錯結構，使牙本質(zhì)與釉質(zhì)之間呈近似線(xiàn)狀接合，機械嵌合力差。牙骨質(zhì)、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。
牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質(zhì)很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質(zhì)折失，牙本質(zhì)暴露。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現。
X線(xiàn)片可見(jiàn)早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時(shí)可見(jiàn)殼狀牙(shel tooth)，表現為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無(wú)根吸收的表現。
遺傳性乳光牙應該做哪些檢查？
x線(xiàn)片可見(jiàn)早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內逐漸出現鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時(shí)可見(jiàn)殼狀牙(shel tooth)，表現為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無(wú)根吸收的表現。
遺傳性乳光牙容易與哪些疾病混淆？
與遺傳性四環(huán)素牙相鑒別。用紫外光燈照射四環(huán)素牙可觀(guān)察到激發(fā)熒光，可與遺傳性乳光牙本質(zhì)鑒別。
遺傳性乳光牙應該如何預防？
本病是遺傳性疾病，目前沒(méi)有有效預防措施。
遺傳性乳光牙可以并發(fā)哪些疾��？
可出現磨損。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現。
遺傳性乳光牙應該如何治療？
治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護牙冠。前牙可用罩冠或光固化復合樹(shù)脂，后牙可用金屬冠修復。由于牙本質(zhì)本身硬度不足，故單獨的局部修復治療效果不佳�；佳啦灰俗鳂蚧阑蜃髡C治，因為患牙在承受壓力時(shí)極易根折。
