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乳頭狀囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma）在涎腺腫瘤中比較少見(jiàn),約占涎腺上皮性腫瘤的5％～7％，常被視為腺癌的亞型。Eneroth等稱(chēng)此種類(lèi)型的腫瘤為“產(chǎn)生粘液的腺乳頭狀癌”（mucusproducing adenopapillary carcinoma）,乳頭狀囊腺癌來(lái)源于涎腺導管上皮。
乳頭狀囊腺癌是由什么原因引起的？
�。ㄒ唬┐篌w形態(tài) 腫瘤外觀(guān)似混合瘤，呈圓形或結節狀，多無(wú)被膜。腫瘤剖面常見(jiàn)囊腔，腔內壁不光滑，可有一些乳頭狀突起，或呈顆粒狀。
�。ǘ╃R檢 癌細胞大小不等，呈柱狀或立方形，并形成各種不整齊的腺樣結構，其中許多腺腔顯著(zhù)擴大形成囊狀。細胞排列紊亂，雖單層或多層排列，且癌細胞極度增生，形成單個(gè)或樹(shù)枝狀乳頭，突向囊腔。癌細胞胞漿微嗜堿性，核較大，形態(tài)不一，染色較深，核分裂較多，在癌細胞之間或乳頭內為少量纖維組織間質(zhì)，常有炎癥細胞浸潤，但無(wú)淋巴樣組織。腫瘤包膜不完整，有時(shí)可見(jiàn)瘤細胞侵入其內或周?chē)M織中。
�。ㄈ┥飳W(xué)特點(diǎn) 乳頭狀囊腺癌生長(cháng)快慢不一，可循血行、淋巴道轉移，也可侵犯神經(jīng)。
乳頭狀囊腺癌有哪些表現及如何診斷？
乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見(jiàn)，其次為腭部小涎腺和頜下腺，頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發(fā)生。據國內董紹忠報告，發(fā)病年齡12～72歲，平均42.5歲，以30～50歲多見(jiàn)，男女之比為2∶1。
腫瘤似惡性混合瘤，常見(jiàn)癥狀是一局部無(wú)痛性腫塊，生長(cháng)較快，有的長(cháng)的較大，呈結節狀。由于腺腔顯著(zhù)擴大可形成囊狀，并可發(fā)生出血、壞死，故常發(fā)生囊性變。觸診部分較軟，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無(wú)明顯粘連，活動(dòng)。隨腫瘤生長(cháng)，活動(dòng)度漸差，與周?chē)M織發(fā)生粘連，并容易侵及深部的鄰近組織，包括嚼肌和下頜骨。晚期常出現疼痛及面神經(jīng)受累癥狀。
乳頭狀囊腺癌應該做哪些檢查？
確診主要靠病理組織學(xué)檢查。
乳頭狀囊腺癌容易與哪些疾病混淆？
鑒別腫瘤是良性還是惡性，還要鑒別其來(lái)自腮腺還是頜下腺。
乳頭狀囊腺癌應該如何預防？
乳頭狀囊腺癌的預后意見(jiàn)不一，有人認為其生長(cháng)緩慢，轉移晚，屬低度惡性；也有人認為此瘤的淋巴轉移率極高，且轉移較早，預后較差。有人提示其預后介于腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據Eneroth報告，其5年生存率為78％，20年生存率為41％。國內董紹忠報告，其5年生存率為58.6％。
乳頭狀囊腺癌可以并發(fā)哪些疾��？
可繼發(fā)局部淋巴結腫大，皮膚破潰、面癱、骨破壞等。
乳頭狀囊腺癌應該如何治療？
乳頭狀囊腺癌以局部徹底切除為主，包括瘤體以外的軟組織及骨組織，應一塊切除。發(fā)生在腮腺而且腫瘤又貼近面神經(jīng)者，則應切除全部腮腺、腫瘤及面神經(jīng)。乳頭狀囊腺癌有較大的淋巴轉移傾向，因此當觸及腫大的淋巴結時(shí)，不論臨床上是否懷疑轉移，均應行頸淋巴結清掃術(shù)。
